Samenvatting
Primaire progressieve afasie (PPA) is een progressieve aandoening waarbij in het begin vaak afwijkingen in de spraak worden gezien zonder stoornissen in de geheugenfunctie. Vaak laten neurologisch onderzoek, noch MRI-scans afwijkingen zien. Deze negatieve bevindingen kunnen ten onrechte leiden tot de conclusie dat het gaat om conversieve expressieve afasie.
In dit artikel worden twee gevalsbeschrijvingen beschreven. In beide gevallen werd de diagnose conversieve expressieve afasie gesteld. De consistentie van de klachten, het ontbreken van mogelijkheden de symptomen te beïnvloeden en verdere deterioratie leverden echter de informatie op om de psychiatrische diagnose te heroverwegen. Onderzoek door een specialistisch universitair ziekenhuis leidde tot de diagnose PPA.
Inleiding
Het beeld van de expressieve afasie is ons helaas maar al te bekend. Bijna iedereen wordt wel eens geconfronteerd met een kennis die of familielid dat na een herseninfarct of -bloeding halfzijdig verlamd en afatisch raakt. In die gevallen is het vermogen tot gebruik van de taal sterk beperkt of geheel verloren gegaan, terwijl het taalbegrip en het vermogen te lezen ongestoord zijn gebleven. Echter, naast de uitwendige uitdrukkingsvaardigheid is ook de mogelijkheid te schrijven verloren gegaan. Deze patiënten kunnen soms na enige tijd gelukkig toch weer wat communiceren. Het spreken gaat langzaam en moeizaam; de woorden zijn misvormd door verwisseling van medeklinkers, de zinsbouw is sterk vereenvoudigd. Ze spreken in telegramstijl. Er zijn grote problemen om woorden te vinden, die daardoor vaak maar worden weggelaten. Ook bij het schrijven treden deze misvormingen op. Bovendien zijn de patiënten zich pijnlijk bewust van hun symptomen (Biemond, 1961). Hoewel het bij deze patiënten om een formele taalstoornis gaat, presenteert het beeld zich vooral bij het spreken.
Bij sommige patiënten ontstaat een dergelijke spraakstoornis zonder verlammingen, geheugenproblemen of andere neurologische uitval. In dat geval gaat het om een degeneratieve stoornis die bekendstaat als de primaire progressieve afasie (PPA). Wanneer bij uitvoerig neurologisch onderzoek geen enkele afwijking wordt gevonden, wordt soms de diagnose conversie overwogen. Over deze patiënten gaat deze bijdrage.
Diagnostiek
De diagnose conversieve spraakstoornis kan pas worden overwogen als na grondig medisch (neurologisch) onderzoek voor de klachten geen lichamelijke verklaring kan worden gegeven. Op het gebied van de spraak zijn er verschillende conversieve stoornissen te onderscheiden:
Mutisme:
als patiënten in het geheel niet meer spreken en er ook geen pogingen toe doen, is er sprake van mutisme. Het lijkt alsof ze niet willen spreken. Een bijzondere vorm is het selectief mutisme, waarbij kinderen met sommige personen nog wel kunnen spreken, maar met anderen niet. Afatische patiënten spreken onverstaanbaar of in flarden en kunnen meestal niet goed meer schrijven. Dit laatste in tegenstelling tot de mutistische patiënt, die vaak wel via geschreven teksten blijft communiceren.
Conversieve afonie: hierbij blijft de patiënt spreken, alleen is de toon afwezig. Zonder dat er een lichamelijke oorzaak is, is het aanspannen van de stembanden niet meer mogelijk, waardoor er geen geluid meer klinkt en de karakteristieke fluisterstem ontstaat.
Conversieve dysfonie: hierbij functioneren de stembanden nog beperkt. De patiënt produceert een krakend of hees geluid.
Conversieve dysartrie: het taalbegrip en het zich schrijvend uitdrukken zijn intact, maar het spreken wordt gekenmerkt door onscherpe medeklinkers of juist scherpe, losse medeklinkers, over woorden struikelen, nasaliteit, zachte stem, binnensmonds spreken, gestoorde melodie, monotone spraak, uithalen, verlangzaamd tempo of juist plotselinge versnellingen.
Conversieve expressieve afasie: hiervan is sprake als het taalbegrip niet meer intact is. De patiënt spreekt onverstaanbaar of in flarden en kan niet goed meer schrijven.
Twee patiënten met een ‘conversieve’ expressieve afasie
Meneer Van Duin
Meneer Van Duin, 54 jaar oud, wordt aangemeld met een conversieve spraakstoornis. Twee jaar voor de aanmelding werd hij neurologisch onderzocht. Noch met MRI, noch met neuropsychologisch onderzoek werden afwijkingen gevonden. Twee jaar later bleek er bij neurologisch onderzoek opnieuw geen lichamelijke verklaring voor de klacht te vinden. Ten slotte sloot de neuroloog een degeneratieve neurologische aandoening uit, omdat er verder toch echt geen progressie zou plaatsvinden. Bij onderzoek vertelt de patiënt dat hij wel weet wat hij wil zeggen, maar dat het hem niet lukt complete zinnen te formuleren. Hij herhaalt vaak wat er wordt gezegd, net als zijn eigen woorden. Hij zegt ‘ja’ of ‘nee’, terwijl hij het omgekeerde bedoelt. Op de vraag ‘wilt u thee?’ zegt hij ‘nee’, terwijl hij toch duidelijk laat blijken wel thee te wensen. Het gesprek verloopt dan ook zeer moeizaam en het is eigenlijk vooral zijn vrouw die het woord voert.
De klachten worden door zijn vrouw gerelateerd aan een hoofdpijnaanval vier jaar eerder. Enkele weken daarna zouden de spreekproblemen zijn begonnen. In de periode dat de klachten ontstonden, zouden er verder geen spanningen of bijzondere, stresserende omstandigheden hebben bestaan. Als gevolg van zijn spraakproblemen moest meneer Van Duin zijn winkel sluiten en stopte hij ook met het voorzitterschap van de biljartvereniging.
Opvallend is zijn rustige houding. Zijn vrouw zegt dat hij verwacht dat het wel weer goed zal komen. Ondanks zijn goede stemming zijn z’n activiteiten zeer beperkt: hij zit voor de tv. Zijn vrouw heeft de indruk dat hij de programma’s nauwelijks volgt.
Bij onderzoek blijkt het volgende: er worden geen psychische stoornissen gevonden. Hij is goed georiënteerd, begrijpt alles wat er wordt gezegd en het tellen gaat hem goed af. Er is geen spontane spraak. Hij is niet in staat het alfabet op te zeggen, hij vergeet bepaalde letters en hij doet dat bij herhaling consistent. Sneller praten leidt tot vrijwel onverstaanbaar gemurmel en ’sochtend gaat het spreken hem beter af dan ’savonds.
Lezen daarentegen gaat hem goed af. Voorlezen lukt weer niet. Op de Symptom Check List – een lijst voor de vaststelling van psychische klachten en welbevinden – scoort hij 96 punten (de norm voor de Nederlandse bevolking is 118; Arrindell & Ettema, 2003). Dit houdt in dat hij zich relatief goed voelt en geen last heeft van psychische klachten van betekenis.
De conclusie luidt; expressieve afasiestoornis zonder neurologische afwijkingen, mogelijk een functionele spraakstoornis (conversiestoornis: conversieve expressieve afasie).
Meneer Van den Aarden
Meneer Van den Aarden, 53 jaar oud, wordt aangemeld met het verzoek hem in behandeling te nemen voor een psychogene spraakstoornis. Hij is neurologisch onderzocht, waarbij geen afwijkingen konden worden vastgesteld, ook niet met MRI-onderzoek. Bij een second opinion op de afdeling neurologie in een academisch centrum werd de diagnose conversiestoornis gesteld. Drie jaar voor de aanmelding kreeg hij, kort na zijn beslissing zich zelfstandig te gaan vestigen als boekhouder, problemen met spreken. Hij kon zijn gedachten niet goed omzetten in woorden. In het verleden is hij wel eens opgenomen geweest in verband met depressieve klachten.
Bij onderzoek is hij rustig, maar somber. Hij is snel in tranen, mede doordat zijn vrouw hem recent heeft verlaten. Het is duidelijk dat hij zwaar gebukt gaat onder zijn klachten. Hij blijkt het gesprek goed te kunnen volgen, kan verder goed lezen en volgt tv-programma’s zonder problemen. Verder blijkt meneer Van den Aarden alleen eenvoudige woorden nog goed na te kunnen zeggen. Hij schrijft in telegramtaal met grammaticale fouten, bijvoorbeeld: ‘Ik ben opstaan.’ Hij kan foutloos tot tien tellen, daarboven komen steeds terugkerende, consistente fouten voor. Zo zegt hij bijvoorbeeld ‘seffenti’ in plaats van zeventien, ‘achtti’ in plaats van achttien, ‘nenenegende’ in plaats van negentien. Ook bij hem wordt de diagnose conversieve expressieve afasie gesteld.
Het vervolg
Beide patiënten worden in behandeling genomen. Centraal bij de aanpak staat een gedragstherapie bestaande uit een ‘shaping’-techniek. Bij deze techniek wordt alle gedrag dat lijkt op het uiteindelijke behandeldoel (in dit geval normaal spreken) bekrachtigd door de therapeut. De succespercentages van een dergelijke behandeling bij patiënten met een conversieve spraakstoornis als afonie of dysfonie zijn spectaculair. De meeste patiënten zijn in één tot drie zittingen van hun klachten bevrijd (Drost, 1996; Hoogduin, Verbraak, & Keijsers, 2004).
Bij afoniepatiënten is kuchen de eerste stap. Bij een mutistische patiënt wordt het geluidloos uitstoten van lucht als eerste stap genomen. Bij de heren Van Duin en Van den Aarden worden de vocale uitingen die ze nog kunnen voortbrengen als uitgangspunt genomen. Beide patiënten worden in drie proefzittingen van twee uur behandeld. In beide gevallen wordt vanuit tellen of eenlettergreepwoorden geprobeerd om tot een uitbreiding van de verbale uitingen te komen. Na drie zittingen luiden de conclusies voor beide patiënten gelijk:
- Er is geen enkele vooruitgang geboekt.
- De patiënten blijven beiden consistent in hun fouten.
- Tijdens het spontaan tellen lopen ze telkens vast bij dezelfde getallen.
- De geschreven teksten vertonen consistente fouten. De heer Van Duin kan nauwelijks meer spontaan schrijven, de heer Van den Aarden schrijft in telegramstijl met grammaticale fouten.
- Beide patiënten doen uren hun best in de ‘shaping’-procedure. Hoewel er geen vooruitgang is geboekt, blijven zij zich zeer gemotiveerd inzetten.
- Door het uitvoerige contact komt er meer informatie beschikbaar. De heer Van Duin kan sinds kort niet meer zelfstandig zijn broek aantrekken (apraxie) en niet meer fietsen. De heer Van den Aarden heeft hevige, niet te stoppen huilbuien, wanhopig als hij is over het verlies van zijn spraak.
Uiteindelijk wordt besloten dat het welletjes is. Beide heren worden verwezen naar een universitair centrum met een specialisatie in diagnostiek voor afasieën. Voor beide patiënten wordt gevraagd hen opnieuw te onderzoeken en een dementiesyndroom, c.q. een primaire progressieve afasie uit te sluiten.
Primaire progressieve afasie (PPA)
Primaire progressieve afasie is een zich geleidelijk ontwikkelende degeneratieve neurologische ziekte, waarbij de spraak steeds slechter wordt en gekenmerkt wordt door fonologische en grammaticale fouten (Sitskoorn, Nuyen, Pijnenburg, & Scheltens, 2003). Het begrijpen van de woordbetekenis blijft in het begin intact. Opvallend is dan ook dat het geheugen relatief gespaard blijft, zodat deze mensen langere tijd nog redelijk in gezin en beroep kunnen blijven functioneren. Later kunnen zich bij deze patiënten ook diverse gedragsstoornissen, ontremming of juist apathie en depressie voordoen. De aandoening komt zelden voor. De klachten ontstaan gemiddeld tussen de 50 en 60 jaar, mogelijk vaker bij mannen.
Kenmerkend voor deze stoornis is de progressieve expressieve taalstoornis (Sitskoorn et al., 2003; Walton, 1985), waarbij:
- patiënten snel in de problemen komen als ze minder bekende voorwerpen moeten benoemen;
- er grammaticale fouten worden gemaakt;
- de spraak bij de eerste lettergreep van een woord stotterend kan verlopen.
De ziekte valt onder de dementieën en de pathologie is gecentreerd in de frontale en temporale lobben aan de linkerkant. De aandoening leidt uiteindelijk tot mutisme en verdere deterioratie van gedrag en functioneren.
Bij beide patiënten wordt door de specialistische afdeling alleen al op het klinische beeld ten slotte de diagnose primaire progressieve afasie gesteld. Merk op dat bij progressieve ziekten na verloop van tijd steeds duidelijker wordt wat er precies aan de hand is. Uitgangspunt bij de diagnose conversie en het instellen van een behandeling van de conversiestoornis zijn de negatieve bevindingen van het neurologisch onderzoek. Bij het starten van een (proef)behandeling is het altijd van belang attent te blijven op de mogelijkheid dat er toch een lichamelijke verklaring blijkt te bestaan voor de klachten. Uit onderzoek bleek dat bij 12% van de patiënten met een conversiestoornis en bij wie uitvoerig neurologisch onderzoek had plaatsgevonden, bij hernieuwd onderzoek toch een neurologische oorzaak werd gevonden (Moene et al., 2000).
Discussie
Ondanks een ernstige verdenking op een neurologische stoornis werd door de huisartsen en neurologen steeds de conclusie ‘geen lichamelijke oorzaak voor de klachten, dus psychiatrie,’ afgegeven.
Bij de hier beschreven patiënten waren er vanuit het psychiatrisch onderzoek, observatie en behandeling steeds redenen die twijfel lieten bestaan over een psychische oorzaak voor de klachten. Patiënten met een zich geleidelijk ontwikkelende conversieve expressieve afasie worden in de literatuur niet beschreven. In de literatuur wordt met conversieve afasie of psychogene afasie meestal mutisme bedoeld, of soms afonie. Wanneer het gaat om een psychogene expressieve afasie blijkt er ten slotte steeds een lichamelijke oorzaak te worden gevonden, bijvoorbeeld een focale status epilepticus (DeToledo, Minagar, & Lowe, 2000). Bij acuut ontstane ‘conversieve’ expressieve afasie blijkt er uiteindelijk telkens een klein gelokaliseerd herseninfarct de oorzaak te zijn (Sevush & Brooks, l983).
In de literatuur wordt af en toe een patiënt beschreven met een gemengde spraakstoornis, onder wie ook met een taalstoornis. Bij deze patiënten worden diverse andere conversieve symptomen aangetroffen (Hoogduin, 2002; Teitelbaum, 1941).
Een ander argument tegen de psychogenese is de gevonden consistentie van de stoornissen. Inconsistentie van symptomen zegt niet veel; zowel bij neurologische als bij conversieve stoornissen kan dit optreden. Consistentie heeft echter wel betekenis; wanneer een patiënt op verzoek gaat tellen en keer op keer met een tussentijd van weken dezelfde fouten maakt en vastloopt op dezelfde getallen, wordt een psychogenese minder waarschijnlijk.
Bij het missen van de neurologische oorzaak voor de klachten speelt de relatieve zeldzaamheid van het ziektebeeld mogelijk een rol. Natuurlijk wordt bij verergering van de klachten het stellen van de correcte diagnose eenvoudiger. Toch lijkt het van belang om bij twijfel aan de juistheid van de negatieve neurologische bevindingen, de patiënt niet opnieuw naar een generalist (neuroloog) te sturen, maar bij voorkeur naar een neuroloog, die is gespecialiseerd in de specifieke symptomatologie van de betrokken patiënt in bij voorkeur een academisch centrum.
Summary
Primary progressive aphasia (PPA) is a progressive disorder in which frequently initially language deterioration occurs in the absence of significant deficits in memory. Frequently neurological examination nor MRI scans reveal any abnormality. These negative findings give rise to conclusions like conversive expressive aphasia.
In this article two case reports are given. Both patients were classified as suffering from conversive expressive aphasia. The consistency of the symptoms, the absence of possibilities to influence the complaints and further deterioration provided information to reconsider the psychiatric diagnosis. Examination in a specialised academic centre led to the correct diagnosis PPA.
Referenties
Arrindell, W.A., & Ettema, J.H.M. (2003). SCL-90, Handleiding bij een multidimensionele psychopathologie-indicator. Lisse: Swets & Zeitlinger BV.
Biemond, A. (1961). Hersenziekten, diagnostiek en therapie, pp. 232 e.v. Haarlem: De Erven Bohn N.V.
DeToledo, J.C., Minagar, A., & Lowe, M.R. (2000). Persisting aphasia as the sole manifestation of partial status epilepticus. Clinical Neurology and Neurosurgery, 102, 144-148.
Drost, M.A. (1992). Psychogene stemstoornissen. Leiden: Academisch proefschrift.
Hoogduin, C.A.L. (2002). Psychogene bewegingsstoornissen. In: E.C.H. Wolters, & T. van Laar (red.), Bewegingsstoornissen (pp. 475-479). Amsterdam: V.U. Uitgeverij.
Hoogduin, C.A.L., Verbraak, M.P.J.M., & Keijsers, G.P.J. (2004). Protocollaire behandeling van patiënten met conversieve fluisterspraak (afonie): Eén-sessiebehandeling. In: G.P.J. Keijsers, A. van Minnen, & C.A.L. Hoogduin (red.), Protocollaire behandelingen in de ambulante geestelijke gezondheidszorg II (pp. 193-204). Houten: Bohn Stafleu van Loghum.
Moene, F.C., Landberg, E., Hoogduin, C.A.L., Hertzberger, L., Weeda, J., Kleyweg, R., & Spinhoven, Ph. (2000). Organic syndromes diagnosed as conversion disorder: identification and frequency in a study of 85 patients. Journal of Psychosomatic Research, 49, 7-12.
Sevush, S., & Brooks, J. (1983). Aphasia vs. functional disorder: factors in differential diagnosis. Psychosomatics, 24, 847-848.
Sitskoorn, M. Nuyen, J., Pijnenburg, Y., & Scheltens, Ph. (2003). Frontotemporale lobaire degeneratie: frontotemporale dementie, progressieve niet-vloeiende afasie en semantische dementie. In: P. Eling, E. de Haan, R. Hijman, & B. Schmand (red.), Cognitieve neuropsychiatrie (pp. 333-355). Amsterdam: Boom.
Teitelbaum, H.A. (1941). Psychogenic body image disturbances associated with psychogenic aphasia. Journal of Nervous and Mental Disease, 93, 581-612.
Walton, J. (1985). Brain’s diseases of the nervous system, 9th ed. (pp. 56 e.v.). Oxford: Oxford University Press.