Het alice-in-wonderlandsyndroom (34-4-3)

In 1952 beschrijft Lippman (1952) een symptomencomplex dat bij veel migrainepatiënten zou voorkomen. Het wordt gekenmerkt door hallucinaties van het lichaamsschema, waarbij de patiënt de sensatie heeft dat het gehele lichaam en/of bepaalde lichaamsdelen van grootte en vorm veranderen. Patiënten praten daar nauwelijks over, omdat ze die rare belevenissen vaak interpreteren als verschijnselen van een psychische stoornis. Lippman beschrijft vervolgens enige migrainepatiënten met dergelijke klachten: een vrouw die af en toe het gevoel ervaart dat haar nek of haar heup aan een kant ballonvormig wordt; een oudere dame van wie het linkeroor soms wel vijftien centimeter groot wordt; een jonge vrouw die haar hoofd heel groot voelt worden en daarbij zo licht dat het naar het plafond stijgt, terwijl ze tegelijkertijd weet dat dit niet in werkelijkheid gebeurt. Ook beschrijft ze een man van middelbare leeftijd die soms het gevoel heeft heel dicht bij de grond te zijn, klein en heel breed; of weer een andere man die het gevoel heeft veel groter te zijn geworden dan de voorwerpen in zijn omgeving; een jonge vrouw met het gevoel dat haar nek zo lang wordt ze dat met haar hoofd tegen het plafond stoot, en tot slot een jonge man die het gevoel heeft in twee helften gesplitst te zijn, waarbij de rechterhelft tweemaal zo groot is als de linkerhelft.

Deze verschijnselen gaan meestal vooraf aan een migraineaanval, maar soms komen ze voor zonder dat er een typische hoofdpijnaanval volgt. Soms komen ze ook voor tijdens een hoofdpijnaanval. De volgende specifieke somatoforme perceptiestoornissen worden door Lippman bij migraine genoemd:

• Het gezichtsvermogen. Soms worden voorwerpen groter (macropsie), of kleiner (micropsie), of ver weg, of juist dichtbij waargenomen. Dit verschijnsel staat bekend als ‘metamorfopsie’. Soms worden voorwerpen waargenomen alsof ze van ver dichterbij komen, of van hoog naar omlaag of omgekeerd bewegen. (Zie voor een overzicht van positieve visuele waarnemingsstoornissen: Blom, 2010.)
• Het gehoor. Geluiden worden soms als zeer nabij en zeer hard waargenomen of soms juist als vaag en ver weg; stemmen klinken soms agressief en dreigend.
• De reuk. Geuren worden anders waargenomen. Sommige geuren worden plotseling waargenomen als vies en stinkend.
• De smaak. De smaak van bepaalde voedingsmiddelen kan anders worden waargenomen.
• De tast. Voorwerpen kunnen anders aanvoelen: kleding alsof het van zwaar materiaal gemaakt is, harde materialen soms als zacht. Er worden tintelingen, prikkelingen in de huid gevoeld (paraesthesieën).
• Het diepe gevoel. Het diepe gevoel informeert ons vanuit pezen en spierspoeltjes over de positie van het lichaam en is daardoor mede bepalend voor de perceptie van ons lichaamsschema. Onjuiste verwerking van deze informatie kan bestaan uit het als groter of kleiner beleven of het niet meer voelen van bepaalde lichaamsdelen. Een bijzonder fenomeen hierbij is de levitatie, waarbij het gevoel bestaat boven de grond te zweven of te leven. Een ander verschijnsel is de somatopsychische dualiteit, waarbij lichaam en geest als van elkaar gescheiden worden beleefd. De persoon beleeft zijn lichaam als van een afstand.
• Het evenwicht. Hierbij hebben patiënten bijvoorbeeld de ervaring alsof ze op een schuine helling staan, met problemen met het evenwicht.
• Pijn- en temperatuurperceptie. Erg warm of juist koud (Hamed, 2010).
• Tijdsbeleving. Soms wordt de tijd ervaren als erg snel verlopend, soms juist als heel traag.

Bijzonder is dat Carroll, de schrijver van de novelle Alice in Wonderland, zelf aan migraine leed en ook aura’s had met in ieder geval visuele hallucinaties (Lippman, 1952). Todd (1955) is met Lippman (1952) van mening dat Carroll bij de beschrijving van de wonderlijke avonturen van Alice hierdoor is geïnspireerd bij het schrijven van Alice in Wonderland. Todd (1955) komt er zo toe om de bijzondere vervormingen die bij migraine kunnen optreden als het alice-in-wonderlandsyndroom (AIWS) onder één noemer te brengen.

De verschijnselen treden, net als de hoofdpijn, aanvalsgewijs op en verdwijnen ook weer spontaan. Wanneer de migraine met succes wordt behandeld komen deze aura’s meestal ook niet meer voor (Todd, 1955). Het beeld doet zich relatief vaak voor bij kinderen, met een relatief gunstige prognose. Na het stellen van de diagnose AIWS bleken zeven van de negen onderzochte kinderen er na één jaar geen last meer van te hebben (Weidenfeld & Biorusiak, 2011).

Het is interessant te zien dat na het verschijnen van de publicatie van Todd —met de wat modieuze naam AIWS— dit syndroom bij allerlei neurologische aandoeningen wordt gevonden. Het gaat daarbij echter steeds om een enkele gevalsbeschrijving. Zo beschrijven Zwijnenburg, Wennink, Lamen en Linssen (2002) bij een 9-jarig meisje focale epilepsieaanvallen waarbij zij voorwerpen en mensen verkleind waarneemt. Ook wordt AIWS genoemd bij influenzavirus-encefalitis (Nakaya et al., 2011). Coven, Horasanli, Sonmez & Coban (2013) beschrijven een 34-jarige patiënte met desoriëntatie, micropsie en macropsie. Ze zag haar hoofd in de spiegel heel klein en ver weg. Bij haar werd AIWS gediagnosticeerd als een gevolg van multipele sclerose. Er bestaan gevalsbeschrijvingen van patiënten met een encefalitis als gevolg van mononucleosis infectiosia (ziekte van Pfeiffer) die het AIWS vertoonden. Lahat, Berkovitch, Barr, Paret en Barzilail (1999) beschrijven vijf gevallen waarbij in alle gevallen sprake was van onder andere macropsie en micropsie (zie ook Cinbis & Aysun, 1992). Ook zijn er gevalsbeschrijvingen gepubliceerd met het AIWS bij infecties met het varicellavirus (waterpokken), coxsackievirus (virus voorkomend in de darmen) en de ziekte van Lyme (na tekenbeet). Miwa & Kendo (2007) beschrijven een wat oudere man die metamorfopsie ontwikkelde als laat gevolg van een operatieve ingreep bij de behandeling van een hersenabces, rechts temporaal. Hij ontwikkelde naast focale epilepsie een aanvalsgewijs optredende macropsie van de onderste helft van gezichten van andere personen. Dit gedeelte werd als gezwollen waargenomen. De klacht bleek ondanks een effectieve behandeling van de epilepsie na vier jaar onveranderd aanwezig. Ook werd het AIWS gezien bij een man met een verslaving aan een codeïnehoudende hoestdrank (Takaoka & Takata, 1995).

Bovengenoemde perceptiestoornissen kunnen ook worden gezien bij patiënten met een dissociatieve stoornis. Voorgeschiedenis en het optreden van bewustzijnsveranderingen, naast het ontbreken van de typische relatie met migraine kunnen helpen bij de differentiële diagnostiek.

Een enkele keer wordt het AIWS geassocieerd met psychische stoornissen, zoals schizofrenie, depressie en paniekstoornis. De betekenis hiervan is onduidelijk. Het hebben van een psychische stoornis geeft immers geen immuniteit voor het optreden van het AIWS. Het ligt meer voor de hand dat er in die gevallen sprake is van een combinatie van twee verschillende ziektebeelden: een psychische stoornis én migraine.

De gevalsbeschrijving

Een 38-jarige onderwijzeres (zie naschrift achter aan dit artikel) heeft sinds ruim een jaar last van visusstoornissen. De klacht bestaat uit vervormingen van haar visuele waarnemingen. Ze ziet soms voorwerpen bewegen. Daarnaast is haar visus ernstig gestoord. Ze ziet alles in een soort mist, soms grauw, soms helwit, soms met spikkeltjes, waardoor ze functioneel blind is geworden. Voorafgaand aan de klacht was er een arbeidsconflict. In het begin werd aangenomen dat ze overspannen was. De ernst van de klachten was echter dusdanig dat ze niet verder wilde leven.

Onderzoek

Bij onderzoek zien we een functioneel blinde vrouw. Ze moet begeleid worden naar de spreekkamer. Op de tast neemt ze plaats.

De klachten zijn, zoals mevrouw aangeeft, wisselend. Zo kon ze recent opeens een aantal auto’s in de straat zien staan. Naast de globale stoornissen van het zien heeft ze soms ook last van bewegende beelden.

Patiënte vertelt dat ze steeds van die rare ervaringen heeft.

In het begin waren het vooral de vreemde visuele sensaties, zoals voorwerpen groter zien worden en zien bewegen. Later kwamen er problemen met het zien die niet meer zijn weggegaan.

Ook had ze in het begin een keer de ervaring dat haar lichaam en geest gescheiden waren.

Naast de visusproblemen heeft ze ook veranderingen bemerkt bij het ruiken. Deze veranderingen zijn niet wisselend maar steeds aanwezig. Ze neemt bepaalde geuren anders waar dan vroeger. De klachten zouden zelfs begonnen zijn met veranderingen van de reuk. Ze vindt specifiek een aantal luchtjes in ongunstige zin veranderd sinds haar ziekte. De lucht van koken met olijfolie, de lucht van haar eigen winden, de lucht van diepvrieszakken en het parfum van Calvin Klein zou ze veel viezer vinden ruiken en ook wat ‘metalig’. Ze zegt de veranderde kwaliteit van die luchtjes niet goed onder woorden te kunnen brengen.

Mevrouw praat nogal laconiek over haar klachten. Ze zegt met enige verbazing al die rare sensaties mee te maken.

Belangrijk is dat de patiënte zichzelf qua persoonlijkheid niet veranderd vindt. Haar man vindt haar evenmin veranderd.

Neurologisch onderzoek

Bij neurologisch onderzoek worden vier maanden na het begin van de klachten geen afwijkingen gevonden. Mevrouw is al achttien jaar bekend met een goedaardige kleine brughoektumor uitgaande van de gehoorzenuw (VIII). Routine bloed- en urineonderzoek laten geen afwijkingen zien.

MRI-onderzoek

De MRI vier maanden na het begin van de klachten laat geen afwijkingen zien. Drie maanden later wordt er een verhoogde activiteit beiderzijds van het mesencefalon gevonden, afwijkingen die een half jaar later verder toegenomen zijn.

Eeg

Op het ruim een jaar na het begin van de klachten gemaakte eeg wordt een licht vertraagd achtergrondpatroon met ontregelingen, zowel links als rechts pariëtaal, gevonden. Geen epileptiforme afwijkingen. Tien maanden na het begin van de klachten wordt liquor onderzocht, waarbij het epstein-barvirus wordt aangetoond met een lymfocytose dat als teken van een chronische ontsteking van het centrale zenuwstelsel kan worden gezien. Bij een hernieuwd onderzoek van de liquor weer vier maanden later wordt het virus niet opnieuw gevonden maar wel wordt er een lymfocytose met opnieuw aanwijzingen voor een chronische ontsteking van het centrale zenuwstelsel gevonden.

Diagnose

Chronische postvirale encefalitis. Aanwijzingen voor een doorgemaakte encefalitis veroorzaakt door het epstein-barvirus (een hersenontsteking als gevolg van het virus dat de ziekte van Pfeiffer veroorzaakt).

Verder onderzoek

Hoewel de organiciteit vaststond, was er de vraag of er naast het organisch beeld ook nog sprake was van een functioneel-neurologische symptoomstoornis (FNSS, conversiestoornis). Dit omdat patiënte naast de bizarre klachten een nogal laconieke houding toont (belle indifference) en een theatrale klachtenpresentatie heeft. Er volgt een psychiatrisch onderzoek.

Een mogelijkheid om conversieve blindheid te onderscheiden van andere vormen van blindheid en ook van een nagebootste stoornis is gebaseerd op het gegeven dat een patiënt met een conversie wel waarneemt maar geen weet heeft van deze informatie. Anders gezegd: wel ziet, maar niet percipieert. Met een eenvoudig proefje kunnen conversief blinde patiënten onderscheiden worden (Hoogduin, 2007).

Aan de patiënt wordt de volgende uitleg gegeven: ‘U moet kijken in de richting van mijn stemgeluid en wanneer ik u vraag hoeveel vingers ik opsteek, noemt u het eerste het beste getal van nul tot vijf dat in u opkomt. Vervolgens herhalen we dit onderzoek enige malen.’ De onderzoeker houdt daarna nul tot vijf vingers voor zijn gezicht. Verrassend is dat de conversief blinde patiënt vrijwel steeds het juiste aantal vingers weet te noemen. In één geval gaf een conversief blinde patiënt steevast een onjuist aantal. Bij analyse bleek echter dat ze steeds het aantal vingers noemde dat de keer daarvoor was opgestoken. Een werkelijk blinde persoon zal af en toe een keer het juiste aantal raden, in ongeveer tien tot twintig procent van de keren. Een patiënt met een nagebootste stoornis zal het aantal opgestoken vingers correct waarnemen maar de neiging hebben met opzet een onjuist aantal te noemen. De totale score correcte aantallen zal dan laag of zelfs nul zijn.

Het onderzoek bij deze patiënt verliep volgens kans, af en toe raadde ze een keer het juiste aantal. De reukstoornis van patiënte was consistent, een aantal minder aangename luchtjes vond ze nu veel erger stinken dan vroeger, met een ‘metalige’ geur. Tegen een nagebootste stoornis pleit dat ze ook een parfum in het rijtje zette. Immers, bij duurdere parfums worden soms stoffen verwerkt gewonnen uit de anale klieren van bepaalde diersoorten, die in hogere concentraties minder aangenaam ruiken.

Pogingen om met behulp van hypnose haar vervormde visuele beelden te beïnvloeden lukten in het geheel niet. Dit terwijl zij wel in staat was een goede trancediepte te bereiken.

Het psychiatrisch onderzoek levert verder geen bijzonderheden op.

Discussie

Todd (1955) benadrukt dat patiënten met het AIWS als gevolg van hun bizarre klachten vaak als neurotisch worden getypeerd. Dat is de patiënt die we hier beschrijven ook overkomen. De verwijzing naar psycholoog of psychiater is vooral het gevolg van de onbekendheid bij medici met de merkwaardige klachten van het AIWS. Het is niet gek wanneer een medicus bij een patiënt die zegt dat haar hoofd naar het plafond stijgt of die het gezicht van haar partner ziet uitbollen, denkt aan een psychische stoornis, hoewel in de DSM-5 (APA, 2014) vergeefs gezocht zal worden naar een dergelijk diagnostisch criterium. In de oudere psychiatrische handboeken worden micropsie en macropsie soms genoemd, maar dan steeds als een gevolg van een hersenbeschadiging (Kraus, 1964).

Zo zijn er enkele publicaties van gevalsbeschrijvingen waarbij AIWS gekoppeld is aan schizofrenie, depressie, borderline persoonlijkheidsstoornis en angststoornis. Het ligt voor de hand dat het hier gaat om een toevalsbevinding: de patiënt heeft het AIWS én een psychische stoornis. De onbekendheid met het AIWS kan bij patiënten vervelende psychische gevolgen hebben. De hier beschreven patiënte bijvoorbeeld werd suïcidaal als gevolg van de visusklachten. Een ander gevolg van de onbekendheid van artsen met deze vreemde symptomen is dat patiënten zelf verklaringen gaan bedenken, bijvoorbeeld dat de klachten een eerste symptoom zijn van krankzinnigheid of van een ernstige lichamelijke ziekte. Hoogduin, Schaap en Peters (1989) beschrijven een patiënte die aansluitend aan een migraineus aura met visusvervorming een paniekstoornis ontwikkelde met vermijdingsgedrag. Een factor die het stellen van de diagnose hierbij bemoeilijkte was het ontbreken van hoofdpijnklachten. Wanneer patiënten met het AIWS door hun arts geïnformeerd worden over het relatief onschuldige karakter van de perceptiestoornissen blijken ze, zoals Todd (1955) beschrijft, deze verschijnselen zelfs enigszins geamuseerd te ervaren.

Ook bij de hier beschreven patiënte wordt het ziektebeeld niet herkend, terwijl ze de hele dag slaapt en ernstige perceptiestoornissen heeft. Als diagnose wordt gedacht aan overbelasting als gevolg van stress op haar werk en ze wordt verwezen naar een psycholoog. Ook als de neurologische diagnose ten slotte gesteld wordt, wordt opnieuw psychiatrisch advies gevraagd. Dit omdat ze zich zo vreemd zou gedragen. Haar echtgenoot vindt dit, desgevraagd, helemaal niet het geval. Hij vindt haar niet veranderd, maar de medici vinden dat ze een belle indifference heeft. Dit houdt in dat patiënten met ernstige conversieverschijnselen een merkwaardige onverschilligheid aan de dag zouden leggen ten aanzien van hun klachten. Uit onderzoek is echter gebleken dat bij patiënten met een ernstige neurologische aandoening bij niet minder dan dertig procent ook een dergelijke onverschilligheid gevonden wordt (Gould, Miller, Gotaberg & Benson, 1986). De conclusie is daarom gerechtvaardigd, daar hersenaandoeningen veel vaker voorkomen dan conversiestoornissen, bij belle indifference vooral beducht te zijn op een hersenaandoening.

Vreemd is dat een theatrale klachtenpresentatie bij de hier besproken patiënte hand in hand zou gaan met de belle indifference. Enerzijds draagt ze dus de klachten met een relatieve onverschilligheid maar tegelijk doet ze dat met een theatrale en dramatische klachtenpresentatie. Ook voor de theatrale klachtenpresentatie geldt wat voor de belle indifference geldt: conversiestoornissen komen zo weinig voor dat het bij mensen die hun klachten theatraal brengen meestal handelt om een lichamelijke ziekte (Hoogduin, 2007).

Het AIWS met als kernsymptoom een perceptiestoornis is vooral beschreven in het kader van een aura voorafgaand aan een migraineaanval. Soms treedt het op tijdens de migraineaanval. Dat soms aura’s voorkomen zonder opvolgende hoofdpijnaanval maakt het stellen van de diagnose extra lastig.

Meer dan veertig procent van de migrainepatiënten kent visuele hallucinaties, meestal bestaande uit sterretjes en cirkeltjes. Soms worden de integratieve structuren van het visuele systeem betrokken, zoals bij het zien van tintelende lichtflitsen, metamorfopsie, macropsie, micropsie, veranderingen in de lichaamsvorm, uittredingen met déjà vu- en jamais vu-ervaringen (Siegel & Kaplan, 1987).

Een enkele keer is het AIWS beschreven bij een virale encefalitis en bij epilepsie na een geopereerd hersenabces. Meestal is het AIWS echter een onderdeel van migraine. Wanneer het gaat om een aanvalsgewijs optreden van AIWS lijkt een andere oorzaak minder waarschijnlijk.

Bij de hier beschreven patiënte gaat het in ieder geval om een chronisch ziekteproces in de hersenen met ook chronische perceptiestoornissen, tenminste bij het zien en ruiken, hetgeen meer pleit voor een hersenorganische oorzaak van de AIWS-symptomen. In haar geval ligt chronische postvirale encefalitis als oorzakelijke factor voor de hand, hoewel dit beeld zich nog niet manifesteerde op de eerste MRI-scan, vier maanden na het begin van de klachten. Daarnaast heeft ze ook enige aanvalsgewijs optredende verschijnselen mogelijk passend bij migraine. Zij vertelde dat ze de eerste keer op het werk een ernstige hoofdpijnaanval had na de visusklachten op haar werk. Een aanvalsgewijze verergering van AIWS-symptomen kan voorkomen in het kader van een aura bij migraine.

Slot

Het is van belang deze merkwaardige klachten bij patiënten te herkennen, al was het maar om te voorkomen dat ze ten onrechte als van psychische oorsprong opgevat worden. Het gaat bij deze patiënten immers steeds om neurologische aandoeningen. Meestal zullen de verschijnselen verklaard kunnen worden als symptomen passend bij migraine-aura’s. Een enkele keer zijn ze het gevolg van een ernstiger neurologische ziekte zoals een virale encefalitis. De verschijnselen worden door patiënten meestal als zeer bedreigend en ernstig beleefd. Algemene bekendheid van het alice-in-wonderlandsyndroom zal ertoe leiden dat patiënten door hun huisarts gerustgesteld kunnen worden.

De gegevens van de patiënt zijn geanonimiseerd. In het verbatim verslag zijn enkele kleine correcties uitgevoerd ter verbetering van de leesbaarheid.